Syndrome de Boerhaave, rupture et perforation de l’oesophage
perforation du bord gauche de l’oesophage au-dessus du diaphragme avec épanchement mixte pleural gauche et début d’emphysème sous-cutané (d’après Netter)
La survenue d’une rupture de l’oesophage est un évènement assez rare puisque la paroi de l’organe contient des fibres musculaires lisses groupées dans une tunique musculeuse, donc relativement résistante.
La muqueuse, plus fragile, va être lésée plus souvent, mais ses conséquences sont moins graves qu’une rupture complète.
La zone concernée par ce syndrome est la portion inférieure de l’oesophage thoracique, préférentiellement au bord postérieur gauche, juxta-diaphragmatique.
Herman Boerhaave l’a décrit au XIXème siècle avec la fin tragique de l’amiral de la flotte hollandaise. Son récit est impressionnant puisque ce chef d’armées après un repas extrêmement copieux et arrosé, ressentit un embarras gastrique si gênant qu’il tenta de se faire vomir pour se soulager. Ses tentatives eurent lieu toute la nuit avec absorption de divers produits émétisants, jusqu’au moment où il ressentit brutalement les symptômes de la maladie.
Herman Boerhaave et sa famille
L’agent vulnérant au cours de ce syndrome est la pression abdominale, gastrique qui se communique au bas oesophage. L’augmentation brutale de pression à l’intérieur de la lumière de l’oesophage ne peut pas se communiquer de façon ascendante au reste de l’oesophage (et donner une éructation ou un vomissement «libérateur» comme on pourrait imaginer).
C’est d’ailleurs le plus souvent au cours d’efforts répétés de vomissements après un repas lourd qu’on peut constater ce syndrome. La rupture spontanée se produit en général au 1/3 inférieur de l’oesophage thoracique et le plus souvent sur le bord postérieur gauche. C’est actuellement une cause minoritaire des perforations observables de l’oesophage.
On peut en rapprocher les perforations oesophagiennes traumatiques, par ingestion de corps étrangers et surtout iatrogènes depuis la généralisation des endoscopies : FOGD (fibroscopie oesogastroduodénale) diagnostique, avec manoeuvres instrumentales (nécrose après sclérose de varices oesophagiennes), dilatation endoscopique sur sténose oesophagienne et ETO (échocardiographie transoesophagienne). Même si dans ces cas la suspicion diagnostique est plus rapide en cas de symptômatologie suivant l’examen. La perforation peut siéger à tout niveau de l’oesophage même si la bouche oesophagienne est une zone à risque, surtout sur sténoses caustique, radique et tumeurs.
Diagnostic
Clinique
La description classique associe un terrain particulier et des signes cliniques stéréotypés, malheureusement c’est d’une part loin d’être toujours le cas, et d’autre part si l’anamnèse a été négligée, la pauvreté de l’examen clinique et des examens complémentaires difficiles à interpréter n’aident pas au diagnostic précoce. Il est pourtant fondamental car la marche de cette affection étant rapide, le pronostic peut être engagé très rapidement.
On le décrit plutôt chez un homme ayant dépassé la 40aine, gros mangeur et gros buveur, ayant éventuellement déjà des lésions (oesophagite ou sténose plutôt que varices oesophagiennes). Les vomissements répétés, surtout s’ils sont induits par le patient lui-même (l’exemple de la 1ère description étant cette répétition de vomissements à but de soulagement) sont un grand facteur de risque.
L’emploi de sédatifs et d’anesthésiques ont pu être incriminés en entrainant un défaut d’ouverture du sphincter oesophagien supérieur.
Le moment de la rupture se traduit par une douleur extrême, syncopale, elle est ressentie au niveau thoracique central voire épigastrique, pas toujours avec une localisation très précise, accentuée par des changements de position, la flexion du cou et la déglutition. Si la rupture est de très petite taille, les signes peuvent être beaucoup moins parlants. On peut voir une hypersialorrhée.
Des diagnostics sont parfois posés rétrospectivement sur l’évolution trainante de pyothorax et pleurésie chronique.
La conséquence directe est l’issue d’air et d’aliments dans le thorax, ces matières étant septiques, le risque est une médiastinite puis un choc septique et la mort. La fièvre est présente dans un tableau complet mais tardivement.
La présence d’air/débris alimentaires dans le médiastin ne donne pas de signes cliniques spécifiques mais si le contenu diffuse dans la plèvre de voisinage, le tableau clinique peut associer une détresse respiratoire.
Le risque hémorragique est difficile à apprécier, le choc peut être septique sur une présentation vue tardivement. Un choc précoce peut être lié à une perte sanguine rapide. Mais on ne décrit pas d’hématémèse au cours de ce syndrome.
Différentiel
Le problème d’une douleur thoracique ou thoraco-épigastrique brutale en urgence est complexe puisque les diagnostics ne manquent pas : infarctus et syndromes coronariens aigus, dissection aortique, péricardite, pneumothorax, pleurésie, embolie pulmonaire, pneumopathie, perforation d’ulcère gastrique, pancréatite, volvulus gastrique, occlusion haute …
Ceci explique les retards diagnostiques puisque ce syndrome étant rare, on y pense tout simplement pas surtout s’il n’y a pas de notion de vomissements répétés. On y pense plus facilement dans les perforations iatrogènes post endoscopie, ou après une chirurgie haute.
Le syndrome de Mallory-Weiss représente une déchirure de la muqueuse oesophagienne par effort de vomissement sans rupture complète de l’oesophage.
Le terrain, l’ingestion chronique d’alcool, les vomissements qui n’ont pas soulagé mais aggravé le problème orientent vers ce diagnostic.
Explorations
La biologie n’a pas de spécifité hormis un syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose et élévation de la CRP qui augmentent à mesure que le choc s’installe. La créatinine peut s’élever secondairement avec insuffisance rénale, et élévation des lactates en marqueur de souffrance tissulaire. Il n’y a pas de biomarqueur spécifique oesophagien.
radiographie thoracique : épanchement pleural droit, consolidation pulmonaire droite (en apparence), petit pneumothorax droit
L’air dans le médiastin (pneumomédiastin, emphysème médiastinal) est visible difficilement sur une radiographie thoracique (il faut le chercher comme un liseré clair donc noir sur la RP au bord gauche du coeur repoussant le liseré opaque blanc de la plèvre).
Si la brèche est large, c’est aussi un épanchement pleural, souvent gauche, voire un épanchement mixte liquiden et gazeux, et un emphysème sous-cutané thoracique latéralisé du côte de l’épanchement.
Des clichés cervicaux de profil peuvent visualiser un emphysème cervical en lame d’air rétro-pharyngée et pré-vertébrale (signe de Minigerode).
L’échographie n’est pas un examen clé pour le diagnostic. Disons seulement que plus sensible pour les épanchements pleuraux de faible abondance et le pneumothorax, elle peut permettre de visualiser le début des complications, mais pas s’il s’agit d’un pneumomédiastin. Elle est réalisable très rapidement en salle de déchocage. Pour mémoire, l’épanchement pleural se présente comme une image anéchogène (mais possiblement hétérogène liée à la présence de débris alimentaires rendant l’épanchement moins fluide) entre le diaphragme et les bases pulmonaires. Le pneumothorax se visualise par la perte du signe du glissement pleural et des artefacts normaux de micro lignes B partant de la plèvre, ainsi que la perte d’un faible signal Doppler à la ligne pleurale, et un signe de la stratosphère en mode temps mouvement.
La radiographie thoracique est parlante mais souvent tardivement, la répétition des clichés sur quelques heures peut être utile mais c’est surtout le scanner thoracique sans injection qui fait le diagnostic en urgence. Il est plus performant pour visualiser les épanchements pleuraux, pneumothorax et surtout l’emphysème cervico-médiastinal quand il est localisé.
Dans les formes moins aigues, si l’état du patient le permet on peut réaliser un scanner avec contraste par prise orale de baryte pour visualiser la fuite de produit de contraste au niveau oesophagien.
scanner thoracique : emphysème médiastinal, épanchement pleural bilatéral, minime pneumothorax droit
scanner thoracique : emphysème médiastinal diffus et épanchements pleuraux
scanner thoracique : emphysème médiastinal et fuite de produit de contraste de l’oesophage vers l’espace pleural gauche
Dans les cas plus progressifs, il peut être pris en défaut et l’examen de référence est alors le transit oesophagien aux hydrosolubles pour montrer la fuite de liquide radio-opaque.
L’endoscopie n’est théoriquement pas un examen qui fait partie du bilan du syndrome de Boerhaave (elle pourrait même aggraver la perforation ou retarder la prise en charge) à moins que la suspicion d’une autre pathologie oesophago-gastrique soit forte.
fuite de produit de contraste lors d’un transit oesogastroduodénal liée à une perforation de l’oesophage
transit oesophagien : fuite du produit de contraste dans l’espace pleural gauche liée à la perforation oesophagienne
Traitement
Le principe du traitement est un conditionnement de réanimation, en traitant l’éventuel choc déjà installé, une antibiothérapie à large spectre contre bacilles Gram – et anaérobies pour traiter la médiastinite (pipéracilline + tazobactam, imipénème, …), des anti-acides pour éviter un facteur caustique supplémentaire.
Quelques perforations de petite taille ont pu être surveillées sans intervention, en soins intensifs avec réévaluation précoce, ou une prise en charge endoscopique éventuellement par prothèse, nutrition parentérale, parfois drainage scanographique des collections. Mais la plupart des cas, surtout dans les ruptures spontanées, nécessitent une intervention chirurgicale en urgence pour réparer la brèche et réaliser une gastrostomie pour exclure l’oesophage du circuit alimentaire.
Schématiquement si le diagnostic a été posé dans les premières heures et que le malade n’est pas en choc, c’est l’opération en urgence par thoracotomie postéro-latérale pour nettoyage du médiasttin, drainage des épanchements et suture de l’oesophage (oesophagorraphie).
S’il a été fait plus tardivement, la phase de réanimation est fondamentale pour amener le malade au bloc opératoire dans de bonnes conditions. Celle-ci est alors un nettoyage-drainage mais la suture donnant de moins bons résultats, on cherche une « fistulisation dirigée ».
L’endoscopie peropératoire est systématiquement effectuée, souvent au tube rigide.
Les voies d’abord dépendent bien sûr du siège de la perforation : perforations cervicales abordées par cervicotomie, 2/3 supérieurs oesophage thoracique : thoracotomie droite au 4e ou 5e espace, 1/3 inférieur : thoracotomie gauche au 7e espace, abdominal : incision abdominale.
La réussite de la réparation de la brèche dépend bien entendu de l’état de l’oesophage lui-même.
Malgré un diagnostic et une intervention précoces, les complications et la mortalité liées à ce syndrome restent importantes.
Références
Boerhaave syndrome, M. Garza, Greenberg’s text atlas of emergency medicine, Lippincott, Williams & Wilkins editions
Plaies et ruptures de l’oesophage, A. Germain, Chirurgie d’urgence sous la direction de Ph. Detrié, éditions Masson
Boerhaave syndrome , Radiopaedia
Boerhaave syndrome , Learningradiology
Boerhaave Syndrome , Esophageal Rupture , Esophageal Rupture and Tears in Emergency Medicine , Esophageal Tear Imaging , Pneumomediastinum , Medscape
Boerhaave syndrome , Images in clinical medicine du New England Journal of Medicine
Syndrome de Boerhaave et grossesse. À propos d’un cas et revue de la littérature , EM Consulte
Causes et diagnostic des perforations de l’oesophage, Traitement chirurgical conservateur : expérience de l’hôpital Saint-Louis , chirurgie-viscerale.org
Imagerie des ruptures et des perforations oesophagiennes , (présentation pdf)
Management of Esophageal Perforation in Adults (pdf téléchargement direct)
Advances in the management of esophageal perforation
Surgical management of esophageal perforation
Pubmed search results for Boerhaave
Médias
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Excellent, as usual. Sur ton dessin, tu as judicieusement enlevé le cœur, (ce qui, en pratique chirurgicale, est en fait rarement le cas!). Comment diable les chirurgiens arrivent ils a réparer cette zone? Ont ils recours à la CEC? Ou une simple luxation du massif cardiaque suffit elle?
C’est pas moi ! C’est Frank Netter qui a retiré le coeur et coupé frontalement le poumon. A priori l’abord chirurgical est postérieur mais le jour ne doit pas être bien large
Excellent article. As-tu une idée de la prévalence? Est-ce qu’on risque d’en voir un cas une fois dans sa vie?
non je n’ai pas de chiffre là dessus. à mon avis le risque d’y être confronté est très faible, généralistes comme urgentistes d’ailleurs. Par contre un Mallory Weiss ou une perforation de l’oesophage par corps étranger ou manoeuvre endoscopique, ça c’est possible.
C’est une pathologie d’un autre temps, à une époque où les émétisants étaient considérés comme un remède et où les pathologies présentaient des tableaux très avancés, sans possiblité thérapeutique.
Ce qui la rend exceptionnelle mais toujours possible sur un terrain défavorisé, consultant en retard, dans les pays en voie de développement etc
mon mari aété opéré de ce syndrome ily ya un an et demi.on a découvert au bout de 20heure. Il s’en ai sorti. cela fut une grosse épreuveNous remercions Dieu qui a eu des chirrurgiens competants
en 2010 ,j ai eu une perforation œsophagienne,opéré 20h après car pas diagnostiquer immédiatemment…beaucoup de souffrances, 3mois de réa ,3 opérations importantes ,coma…ect…un bon chirurgien vu qu’il m’a sauvé la vie….
j’ai été opéré de ce syndrome en mars 1996. Heureusement , le diagnostic porté par le médecin de garde à l’hôpital de Beaune fut très rapide grâce au scanner. Transfert par hélicoptère au CHU de Dijon. Opération immédiate, 3h1/2 après l’ évènement. J’en suis sorti 18 jours après sans aucune séquelle. IL m’a été dit , à l’époque, que cette pathologie se voyait 1 fois tous les deux ans dans la région Bourgogne , 4 départements, et que j’avais eu beaucoup de chance d’être traité très rapidement.
Bonjour,
J’ai été opéré pour ce syndrome il y a un an et demi.
Comme pour tous les cas, j’ai beaucoup souffert et suis resté plusieurs semaines à l’hopital.
Ma crainte principale reste la bonne cicatrisation de l’oesophage.
Le chirurgien m’a signalé qu il fallait impérativement éviter les vomissements car l’œsophage est fragilisé.
Pourriez-vous partager les éventuels retours de vos chirurgiens quant à la bonne cicatrisation ?
Merci d’avance !
Je pense qu’effectivement des conseils de prudence sur certaines situations et notamment le signaler dans vos antécédents, comme un antécédent fort, sont très importants. On pourrait rajouter l’éviction des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des corticoïdes, et la prescription préventive facile des anti-acides.
A moins que dans votre dossier il y ait un élément qui inquiète (par exemple un oesophage fragilisé dans son ensemble), il n’y a pas de raisons que ça cicatrise mal.
Je ne souhaite pas par contre, qu’on ouvre plus le sujet là dessus, des forums santé existent ailleurs et seront plus adaptés aux échanges entre les patients.
Merci pour votre réponse.
Pourriez vous me donner les noms des autres forums à ce sujets car j’ai beaucoup cherché mais n’ai rien trouvé à part ici?
C’est assez difficile car en plus je suis isolé, je vis et ai été opéré en Asie et je ne trouve pas de cas similaires ici…
Il est donc très important pour moi de trouver d’autres personnes ayant subit cette interventions afin de partager….
Merci beaucoup !
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