Cirrhose hépatique
cirrhose micronodulaire alcoolique sur foie prélevé par autopsie
C’est la destruction progressive du foie, en particulier de ses cellules fonctionnelles, les hépatocytes.
Au sens strict le terme cirrhose est synonyme de sclérose ou fibrose du parenchyme hépatique, mais il coexiste des phases de stéatose (c’est à dire un «engraissement» du foie) et d’inflammations aiguës en hépatite stéatosique (cas de l’hépatite alcoolique aiguë).
Au sens large on englobe souvent toute hépatopathie chronique qui évolue de façon irréversible tant que la cause n’a pas été traitée.
Les causes de cirrhose hépatique sont nombreuses, celles qui arrivent très largement en tête sont l’alcoolisme chronique et les hépatites virales B et C.
Mais d’autres infections virales, bactériennes ou parasitaires peuvent évoluer en cirrhose. On trouve aussi des causes toxiques (cuivre maladie de Wilson), médicamenteuses (isoniazide, , methotrexate, methyldopa), métaboliques et auto-immunes (cirrhose biliaire primitive).
L’insuffisance cardiaque droite sévère s’accompagne de ce qu’on appelle un foie cardiaque et peut évoluer vers une cirrhose. Le syndrome de Budd-Chiari entraine une hépatopathie par occlusion des veines sus-hépatiques ou de la veine cave inférieure, en donnant une ascite réfractaire, mais n’est pas à proprement parler une cause de cirrhose.
Un peu à part, des affections assez rares (sauf l’infection parasitaire schistosomiase) peuvent donner une fibrose hépatique sans cirrhose, qui se traduit cliniquement par une hypertension portale isolée.
Pour la petite histoire, Beethoven est mort d’une cirrhose dont l’étiologie n’est pas clairement déterminée.
Diagnostic
Clinique
La grande description de Laennec se retrouve à un stade déjà très avancé et n’est pas assez précise sur le plan pronostic.
De façon schématique on peut identifier plusieurs groupes de signes : des signes cutanés, des signes endocriniens, l’insuffisance hépatique et l’hypertension portale.
Au plan cutané et endocrinien, ce sont les télangiectasies, les angiomes stellaires, une érythrose palmaire, une leuconychie (ongles blancs), une gynécomastie, une raréfaction de la pilosité, une atrophie testiculaire, impuissance et troubles du cycle menstruel.
Une maladie de Dupuytren est parfois associée.
L’insuffisance hépatique se voit cliniquement par la présence d’ecchymoses liées aux troubles de coagulation mais c’est plutôt le bilan biologique (TP taux de prothrombine qui la signe, abaissé par déficit des facteurs vitamine K dépendants synthétisés par le foie).
L’ictère cutanéomuqueux et biologiquement une cytolyse (prédominant sur les ASAT)
L’hypertension portale clinique comprend la circulation veineuse collatérale abodminale en tête de méduse, l’ascite, une splénomégalie, des hémorroïdes.
Les varices oesophagiennes (ou de façon moins significative une gastrite atrophique) sont plus qu’un élément du syndrome d’HTP car elles en font toute la gravité. Leur ulcération ou rupture produisant une hémorragie digestive haute par hématémèse et basse par méléna (voire l’évacuation de sang frais dans les hémorragies cataclysmiques quand une grande partie de sang n’a même pas eu le temps d’être «digérée).
Au stade de cirrhose compensée il n’y a pas de troubles neurologiques. Le syndrome d’encéphalopathie hépatique apparait suivant la gravité en astérixis (flapping tremor, c’est un mouvement de chute des mains et des doigts un peu comme un battement d’ailes), puis troubles de concentration, syndrome confusionnel et enfin coma.
Le volume du foie est finalement variable au décours de la maladie, on peut percevoir une hépatomégalie à la palpation, dure, bosselée en cas de cirrhose macronodulaire. Mais elle devient difficile parfois dans les volumineuses ascites, et on peut aussi voir une atrophie du foie dans les évolutions terminales.
Le différentiel peut se poser sur le syndrome oedémateux avec l’insuffisance cardiaque congestive, l’insuffisance rénale chronique, les oedèmes d’origine allergique ou angioedèmes.
Biologie
Biologiquement, il existe une élévation modérée de la bilirubine, des gamma GT en cas de stéatose hépatique, et un degré de cytolyse qui prédomine sur les ASAT/TGO sauf en cas d’hépatite aiguë. Des élévations très importantes traduisent une complication ou une cause biliaire surajoutée.
Le TP est très souvent abaissé et les plaquettes aussi.
Modification de l’électrophorèse des protéines sériques avec un bloc beta-gamma.
L’ammoniémie n’est augmentée qu’en cas d’encéphalopathie hépatique.
D’autres anomalies biologiques sont possibles, telle qu’anémie, leucopénie soit par microsaignement, dénutrition, hypersplénisme.
La classification de Child Pugh en 3 stades A, B et C essaie d’établir un pronostic, basé sur l’ascite, l’encéphalopathie hépatique, , le TP, le taux de bilirubine et l’albumine sériques.
Imagerie
L’échographie est l’examen le plus simple pour mettre en évidence la cirrhose avec un stade préalable de stéatose hépatique, puis les modifications d’aspect du foie, l’hétérogénéité en cas de cirrhose nodulaire. Elle mesure le volume d’ascite, la splénomégalie, la flèche hépatique, et d’autres anomalies comme un épanchement pleural, voire péricardique.
Cirrhose hépatique : ascite, surface irrégulière nodulaire du foie
Cirrhose hépatique secondaire à une hépatite B, épanchement pleural droit
Le scanner donne des images plus précises et renseigne sur les différents troubles vasculaires. C’est un examen de seconde intention, en cas de cirrhose avancée ou de complication.
Cirrhose hépatique secondaire à une hépatite B chronique, splénomégalie volumineuse, scanner correspondant à l’échographie sus-jacente
cirrhose hépatique secondaire à une hépatite C chronique, ascite très abondante et atrophie hépatique
Complications
De l’hypertension portale : décompensation oedémato-ascitique, infection du liquide d’ascite (péritonite bactérienne spontanée), rupture de varices oesophagiennes, hypersplénisme, thombose portale.
De l’insuffisance hépatique : encéphalopathie hépatique, déficit de la coagulation
Une hernie ombilicale peut être présente en cas de forte ascite. Rarement étranglée, mais à risque de sphacèle car la peau est extrêmement fragile, c’est une complication chirurgicale redoutée car le terrain est souvent défavorable pour l’intervention.
Syndrome hépatorénal : évolution terminale de la cirrhose avec association à une insuffisance rénale avec tableau d’anasarque.
A long terme : évolution de la cirrhose en carcinome hépatocellulaire, tumeur maligne de très mauvais pronostic, pouvant elle-même se compliquer de rupture avec hémopéritoine.
Association à une pathologie pancréatique alcoolique.
Traitement
Abstinence alcoolique, éviction des médicaments hépatotoxiques
Substitution en vitamines B1 et B6 chez l’alcoolique
Prévenir le delirium tremens et le syndrome de sevrage alcoolique chez l’alcoolodépendant
Prévenir le coma de l’encéphalopathie hépatique (réduction de l’apport en protides, utilisation de lactulose)
Traitement des complications :
Beta-bloquants à visée vasculo-protectrice des varices oesophagiennes, sclérose et ligature quand elles sont très avancées ou en urgence.
Restriction hydrosodée, diurétiques notamment spironolactone, ponctions de l’ascite, systèmes de shunt TIPS
Correction des désordres hydroélectrolytiques fréquents dans la cirrhose et sous traitement.
Il n’y a pas de traitement spécifique pour reconstituer le pool d’hépatocytes. Dans les cirrhoses les plus avancées, le seul traitement est la transplantation hépatique.
Références
Traité de médecine interne, T.R. Harrison, éditions Médecine-Sciences Flammarion
Checklists de médecine, Médecine interne, J.M. Hahn, éditions Thieme Maloine
Troubles hydro-électrolytiques dans la cirrhose, SFMU
Troubles de conscience chez le cirrhotique, SFAR
ECN Item 208, Cirrhose et complications
TIPS evaluation , Hennepin ultrasound
Médias
Présentation sur les traitements des complications de l’hypertension portale
thoracotomie
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