Atrésie de l’oesophage et fistule trachéo-oesophagienne
nouveau-né en réanimation pédiatrique, opéré d’une atrésie de l’oesophage et porteur d’une gastrostomie
C’est une malformation de l’oesophage et souvent de la trachée quand il y a une fistule, qui se voit chez le nouveau-né, et qui n’est pas dépistable directement en anté-natal. C’est une absence de continuité de la portion cervicale de l’oesophage et de sa portion thoracique.
Le mécanisme embryologique complexe explique des associations à des imperforations anorectales et des anomalies vertébrales.
Elle représente une urgence, plus sur le plan diagnostique que thérapeutique, tout simplement parce qu’elle empêche totalement le nouveau-né de s’alimenter et risque une détresse respiratoire compliquée.
A l’heure actuelle on pratique systématiquement, pour les accouchements pris en charge dans de bonnes conditions, un sondage explorateur de la bouche de l’enfant à la recherche d’un obstacle sur la voie digestive supérieure.
Pour l’anecdote dans l’excellentissime M*A*S*H de Robert Altman, l’enfant d’une des filles de joie du « bordel Yamashi »que vont opérer Donald Sutherland et Elliott Gould, souffre d’une fistule trachéo-oesophagienne.
Classification de Gross des atrésies de l’oesophage avec et sans fistule trachéo-oesophagienne
Les variétés observées sont (% représentatifs) :
- A : une atrésie pure sans aucune fistule 8%
- B : une atrésie avec fistule supérieure 1%
- C : une atrésie de l’oesophage avec fistule trachéo-oesophagienne inférieure 87%
- D : une atrésie avec double fistule supérieure et inférieure 1%
- E : une fistule trachéo-oesophagienne sans atrésie, la portion oesophagienne étant souvent sténosée 4 %
Certains facteurs favorisant comme un hydramnios lors de la grossesse sont incriminés.
Cette pathologie est évidemment spécifique à l’enfant et on ne peut pas la confondre avec d’autres maladies de l’enfant comme le reflux gastro-oesophagien, la sténose du pylore, les occlusions de l’enfant ni les maladies oesophagiennes de l’adulte (syndrome de Mallory Weiss et Boerhaave , dilatation aiguë de l’estomac, sténose tumorale, peptique ou caustique).
Diagnostic
radiographies : A atrésie avec fistule / B atrésie sans fistule
Le signe clinique le plus patent est l’accumulation de mucus dans la bouche et le pharynx de l’enfant lors de l’examen à la naissance et une hypersalivation.
Si on tente une alimentation, le nouveau-né va présenter brutalement une détresse respiratoire, se cyanose, voire un état de choc et des vomissements.
Une pneumonie d’inhalation va se développer rapidement dans le lobe supérieur droit.
La reconnaissance clinique de l’atrésie est la butée d’une sonde d’exploration, qui coince à 5 à 7 cm des gencives.
Dans les fistules inférieures, il y a également passage d’air dans l’estomac qui va gêner la mécanique ventilatoire.
radiographie : atrésie de l’oesophage, la sonde gastrique est bloquée dans la partie haute du thorax / présence d’air en sous diaphragmatique
Les clichés radiographiques permettent d’étudier la taille de la poche oesophagienne supérieure avec un cathéter radio-opaque (il n’est pas nécessaire d’employer des produits de contraste car c’est dangereux). La présence d’air dans le tube digestif indique la présence d’une fistule inférieure. L’absence d’air par contre ne signifie pas absolument l’absence de fistule (fistule très serrée ou à clapet).
Le cas de fistule trachéo-oesophagienne sans atrésie est difficile à dépister, et on la suspecte quand les signes respiratoires sont au premier plan et survenant précocément dès l’alimentation.
L’endoscopie ne permet pas vraiment de localiser la fistule.
L’auscultation pendant la tétée peut révéler des bruits de gargouillements.
radiographie : atrésie de l’oesophage sans fistule : pas de progression de la sonde gastrique / absence d’air en sous diaphragmatique
Les éléments du pronostic sont le poids de l’enfant, la présence de lésions pulmonaires, l’état infectieux, un syndrome hémorragique et un écart inter-fragmentaire important.
Traitement
radiographie post opératoire : CT drain thoracique droit, A anastomose chirurgicale par laquelle passe une sonde nasogastrique jusqu’à l’estomac, siège d’une gastrostomie
La chirurgie précoce par une équipe entrainée est la seule possibilité thérapeutique.
Les cas où l’anastomose primaire est possible sont traitées lors d’une thoracotomie latérale droite ou par thoracoscopie. Une gastrostomie temporaire peut est pratiquée rapidement pour permettre une alimentation en post-opératoire mais certains auteurs considèrent qu’il faut mettre en pratique la suture oesophagienne très tôt et éviter les inconvénients de la gastrostomie.
Les cas très fragiles seront alimentés par gastrostomie, et correction des facteurs associés d’abords avant de tenter l’anastomose.
Les cas sans possibilités physiques d’anastomose immédiate doivent faire envisager de fermer la fistule avant un procédé d’oesophagoplastie.
traitement chirurgical de l’atrésie de l’oesphage par interposition d’un segment de colon
Les complications précoces sont marquées par l’absence d’étanchéïté de l’anastomose avec fuite de liquide vers l’espace pleural ou le médiastin.
radiographie post opératoire : discontinuité de l’anastomose et fuite de produit de contraste vers l’espace rétro-pleural droit dans lequel se situe le drain thoracique
Dans tous les cas après fermeture, il peut y avoir une sténose secondaire de l’oesophage qui peut actuellement bénéficier d’une dilatation par sonde-ballonnet, bien que certains cas puissent se résoudre sans dilatation.
sténose de l’anastomise post chirurgical à 1 semaine (celle-ci se guérira sans dilatations thérapeutique)
Références
Detrie Ph, Chirurgie d’urgence, Masson
Medscape :
Esophageal Atresia With or Without Tracheoesophageal Fistula ,
Congenital Anomalies of Esophagus
Congenital Malformations of the Esophagus
Current knowledge on esophageal atresia , World Journal of Gastroenterology
Les articles en accès libre sur Pubmed sur le mot clé « esophageal atresia » et sur la recherche par images
Médias
Réparation par thoracoscopie
chirurgie à ciel ouvert
NEJM Images in clinical medicine : fistule trachéo-oesophagienne
thoracotomie
thoracotomie
thoracotomie
thoracotomie 
Merci pour l’hommage à « M*A*S*H », comme quoi, on peut rester précis, au milieu de l’horreur comme de la déconnade.