thoracotomie

petite encyclopédie de l'urgence

Ectopia cordis (ectopie cardiaque)

ectopia cordisTout récemment aux Etats-Unis, un nouveau-né a été opéré d’une malformation exceptionnelle et assez incroyable, l’ectopia cordis. La nouvelle a été annoncée à sa sortie de l’hôpital après 3 mois d’observation.
L’ectopie est le terme général pour désigner qu’un organe n’est pas à sa place, dû à une anomalie au cours du développement embryonnaire. Mais en général l’organe est toujours recouvert par un plan musculaire et cutané.

illustration issue du Journal of Anatomy, décrivant un cas d’ectopia cordis publié en 1898 (lien en bas de l’article)


L’ectopia cordis est une hernie congénitale du coeur à travers la paroi thoracique antérieure dûe à un defect du sternum (sternal cleft). Il est difficile de donner une traduction française équivalente, on pourrait parler d’ectopie cardiaque, mais celle-ci un peu générale désigne le fait que le coeur n’est pas à sa place dans le médiastin. Défaut d’embryogenèse, il peut alors se trouver n’importe où sur la ligne « de fabrication » embryologique, et quelle que soit sa position, il y a toujours des tissus mous au-dessus de lui.
On pourrait parler d’  » exstrophie cardiaque » sur le modèle de l’exstrophie vésicale, mais dans cette dernière malformation la paroi de la vessie n’est pas fermée, or dans le cas de l’ectopia cordis, le coeur est fermé, recouvert par son péricarde et fonctionnel.

L’expression de hernie cardiaque ou de luxation cardiaque (cardiac herniation) n’est pas adaptée non plus, car elle désigne un processus acquis. Ceci peut arriver de façon aiguë dans certains traumatismes thoraciques, en cas de pneumothorax ou hémothorax compressif refoulant le coeur d’un côté,mais il reste alors dans le thorax ; ou exceptionnellement en post-opératoire de chirurgie thoracique. Une plaie thoracique qui serait suffisamment large pour laisser sortir le coeur aurait toutes les chances d’être létale.

La vidéo est passée au magazine de la santé, dans l’ingrate rubrique  des « vu sur internet ». Je lui redonne un peu de place au niveau médical, d’une part pour saluer la performance de l’équipe chirurgicale américaine, et parce que c’est quelque chose du point de vue scientifique qui me paraissait totalement impossible (Pubmed, le moteur de recherche médical des thésards, prouve le contraire).

L’ectopia cordis est encore une fois extrêmement rare, normalement décelable en échographie, et si les enfants peuvent naître vivants, cette malformation leur est fatale dans les jours qui suivent la naissance. Le cas américain a été médiatisé 3 mois après l’intervention, qui a eu lieu dans les 24 heures suivant la naissance. La « hernie » du coeur est partielle à travers la paroi thoracique antérieure. Aussi on ne voit que l’apex (la pointe des ventricules) battre à travers la brèche.

La page du communiqué sur l’intervention américaine qui s’est déroulée au Texas Children’s Hospital de Houston.
Voici la vidéo américaine en préopératoire (âmes sensibles s’abstenir. en même temps âmes sensibles que faites vous sur ce blog ?) :

Dans la littérature médicale, on trouve quelques références. Il y 3 pages de résultats de recherche sur Pubmed sur le terme ectopia cordis (ne tenant compte que des textes en accès libre), si vous avez le courage vous pouvez les consulter ici : Pubmed : ectopia cordis. J’en ai sélectionné quelques uns (faites ATTENTION les images ne sont, je le répète pas toujours faciles à supporter).

Dans The Pan African Medical Journal, une ectopia cordis complète d’un enfant né vivant et qui est décédé avant d’avoir pu être opéré, en République Démocratique du Congo :

Ectopia cordis thoracique sporadique: description clinique d’un cas

Toujours dans The Pan African Medical Journal, un cas au Cameroun d’un enfant dont le diagnostic a été fait lors d’une consultation à 7 mois ! :

Extrathoracic heart in northern Cameroon : a case report

Un cas en Bolivie dans le cadre d’une association polymalformative :

PHACES syndrome and ectopia cordis

Au Mexique une étude sur 20 patients atteints de syndrome polymalformatif avec ectopia cordis, aussi appelé syndrome de Cantrell

Cardiac malformations in patients with pentalogy of Cantrell and ectopia cordis

Un défect sternal partiel avec presque une ectopia cordis :

Congenita medium sternal cleft with partial ectopia cordis repair

Un cas de syndrome de Cantrell, en Allemagne, intéressant car disposant de coupes en IRM :

Images in cardiovascular medicine : ectopia cordis

L’échographie anténatale pour le dépistage :

Prenatal ultrasonography and neonatal imaging for complete cleft sternum : a case report

On trouve même en accès libre (pages scannées) une synthèse de 1898 sur le sujet :

A case of ectopia cordis c. fissura sterni

Cette malformation n’est pas spécifique à l’espèce humaine, on peut l’observer aussi au niveau vétérinaire comme dans cet article de The Canadian Veterinary Journal. Même si ici le cas est un peu différent : le coeur ne sort pas du thorax à l’air libre à travers la paroi thoracique antérieure, mais il est déplacé dans le cou, mais restant sous le plan musculo-cutané cervical.

Long-term survival of a cow with cervical ectopia cordis

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Cette entrée a été publiée le 6 février 2013 par dans Actualités, et est taguée , , , , , .