thoracotomie

petite encyclopédie de l'urgence

Syndrome de Boerhaave : rupture spontanée de l’oesophage

syndrome de Boerhaave

perforation du bord gauche de l’oesophage au-dessus du diaphragme avec épanchement mixte pleural gauche et début d’emphysème sous-cutané (d’après Netter)

La survenue d’une rupture de l’oesophage est un évènement assez rare puisque la paroi de l’organe contient des fibres musculaires lisses groupées dans une tunique musculeuse, donc relativement résistante.
La muqueuse, plus fragile, va être lésée plus souvent, mais ses conséquences sont moins graves qu’une rupture complète.
La zone concernée par ce syndrome est la portion inférieure de l’oesophage thoracique, préférentiellement au bord postérieur gauche, juxta-diaphragmatique.

Cause

L’agent vulnérant au cours de ce syndrome est la pression abdominale, gastrique qui se communique au bas oesophage. L’augmentation brutale de pression à l’intérieur de la lumière de l’oesophage ne peut pas se communiquer de façon ascendante au reste de l’oesophage (et donner une éructation ou un vomissement «libérateur» comme on pourrait imaginer).
C’est d’ailleurs le plus souvent au cours d’efforts répétés de vomissements après un repas lourd qu’on peut constater ce syndrome.

Herman Boerhaave l’a décrit au XIXème siècle avec la fin tragique de l’amiral de la flotte hollandaise. Son récit est impressionnant puisque ce chef d’armées après un repas extrêmement copieux et arrosé, ressentit un embarras gastrique si gênant qu’il tenta de se faire vomir pour se soulager. Ses tentatives eurent lieu toute la nuit avec absorption de divers produits émétisants, jusqu’au moment où il ressentit brutalement les symptômes de la maladie.

Diagnostic positif

La description classique associe un terrain particulier et des signes cliniques stéréotypés, malheureusement c’est d’une part loin d’être toujours le cas, et d’autre part si l’anamnèse a été négligée, la pauvreté de l’examen clinique et des examens complémentaires difficiles à interpréter n’aident pas au diagnostic précoce. Il est pourtant fondamental car la marche de cette affection étant rapide, le pronostic peut être engagé très rapidement.

On le décrit plutôt chez un homme ayant dépassé la 40aine, gros mangeur et gros buveur, ayant éventuellement déjà des lésions (oesophagite ou sténose plutôt que varices oesophagiennes). Les vomissements répétés, surtout s’ils sont induits par le patient lui-même (l’exemple de la 1ère description étant cette répétition de vomissements à but de soulagement) sont un grand facteur de risque.
L’emploi de sédatifs et d’anesthésiques ont pu être incriminés en entrainant un défaut d’ouverture du sphincter oesophagien supérieur.

Le moment de la rupture se traduit par une douleur extrême, syncopale, elle est ressentie au niveau thoracique central voire épigastrique, pas toujours avec une localisation très précise, accentuée par des changements de position, la flexion du cou et la déglutition. Si la rupture est de très petite taille, les signes peuvent être beaucoup moins parlants.
Des diagnostics sont parfois posés rétrospectivement sur l’évolution trainante de pyothorax

La conséquence directe est l’issue d’air et d’aliments dans le thorax, ces matières étant septiques, le risque est une médiastinite puis un choc septique et la mort. La fièvre est présente dans un tableau complet mais tardivement.
La présence d’air/matières dans le médiastin ne donne pas de signes cliniques spécifiques mais si le contenu diffuse dans la plèvre de voisinage, le tableau clinique peut associer une détresse respiratoire.
Le risque hémorragique est difficile à apprécier, le choc peut être septique sur une présentation vue tardivement. Un choc précoce peut être lié à une perte sanguine rapide. Mais on ne décrit pas d’hématémèse au cours de ce syndrome.

L’air dans le médiastin (pneumomédiastin, emphysème médiastinal) est visible difficilement sur une radiographie thoracique (il faut le chercher comme un liseré clair donc noir sur la RP au bord gauche du coeur repoussant le liseré opaque blanc de la plèvre). L’image est plus facile à voir au scanner. Si la brèche est large, c’est aussi un épanchement pleural, souvent gauche, voire un épanchement mixte liquiden et gazeux, et un emphysème sous-cutané thoracique latéralisé du côte de l’épanchement.

Boerhaave syndrome dans la catégorie Images in clinical medicine du New England Journal of Medicine

Diagnostic différentiel

Le problème d’une douleur thoracique ou thoraco-épigastrique brutale en urgence est complexe puisque les diagnostics ne manquent pas : infarctus et syndromes coronariens aigus, dissection aortique, perforation d’ulcère gastrique, pancréatite, …

Le terrain, l’ingestion chronique d’alcool, les vomissements qui n’ont pas soulagé mais aggravé le problème orientent vers ce diagnostic.
La radiographie thoracique est parlante mais tardivement, c’est donc le scanner thoracique sans injection qui fait le diagnostic en urgence.
Dans les cas plus progressifs, il peut être pris en défaut et l’examen de référence est alors le transit oesophagien aux hydrosolubles pour montrer la fuite de liquide radio-opaque.

L’endoscopie n’est théoriquement pas un examen qui fait partie du bilan du syndrome de Boerhaave (elle pourrait même aggraver la perforation ou retarder la prise en charge) à moins que la suspicion d’une autre pathologie oesophago-gastrique soit forte.

Traitement

Le principe du traitement est un conditionnement de réanimation, en traitant l’éventuel choc déjà installé, une prophylaxie antibiotique pour différer la médiastinite, des anti-acides pour éviter un facteur caustique supplémentaire.

Quelques perforations de petite taille ont pu être surveillées sans intervention, en soins intensifs avec réévaluation précoce, mais la plupart des cas nécessitent une intervention chirurgicale en urgence pour réparer la brèche et réaliser une gastrostomie pour exclure l’oesophage du circuit alimentaire.
Schématiquement si le diagnostic a été posé dans les premières heures et que le malade n’est pas en choc, c’est l’opération en urgence par thoracotomie postéro-latérale pour nettoyage du médiasttin, drainage des épanchements et suture de l’oesophage (oesophagorraphie).
S’il a été fait plus tardivement, la phase de réanimation est fondamentale pour amener le malade au bloc opératoire dans de bonnes conditions. Celle-ci est alors un nettoyage-drainage mais la suture donnant de moins bons résultats, on cherche une "fistulisation dirigée".

La réussite de la réparation de la brèche dépend bien entendu de l’état de l’oesophage lui-même.
Malgré un diagnostic et une intervention précoces, les complications et la mortalité liées à ce syndrome restent importantes.

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Sources :

Boerhaave syndrome, M. Garza, Greenberg’s text atlas of emergency medicine, Lippincott, Williams & Wilkins editions

Plaies et ruptures de l’oesophage, A. Germain, Chirurgie d’urgence sous la direction de Ph. Detrié, éditions Masson

Boerhaave syndrome, sur Radiopaedia

Boerhaave syndrome, sur Learningradiology

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Voir aussi sur le site :

Syndrome de Mallory-Weiss

Thoracotomie postéro-latérale

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6 commentaires sur “Syndrome de Boerhaave : rupture spontanée de l’oesophage

  1. Philippe
    juin 21, 2012

    Excellent, as usual. Sur ton dessin, tu as judicieusement enlevé le cœur, (ce qui, en pratique chirurgicale, est en fait rarement le cas!). Comment diable les chirurgiens arrivent ils a réparer cette zone? Ont ils recours à la CEC? Ou une simple luxation du massif cardiaque suffit elle?

    • thoracotomie
      juin 22, 2012

      C’est pas moi ! C’est Frank Netter qui a retiré le coeur et coupé frontalement le poumon. A priori l’abord chirurgical est postérieur mais le jour ne doit pas être bien large

  2. Fluorette
    juin 24, 2012

    Excellent article. As-tu une idée de la prévalence? Est-ce qu’on risque d’en voir un cas une fois dans sa vie?

    • thoracotomie
      juin 24, 2012

      non je n’ai pas de chiffre là dessus. à mon avis le risque d’y être confronté est très faible, généralistes comme urgentistes d’ailleurs. Par contre un Mallory Weiss ou une perforation de l’oesophage par corps étranger ou manoeuvre endoscopique, ça c’est possible.
      C’est une pathologie d’un autre temps, à une époque où les émétisants étaient considérés comme un remède et où les pathologies présentaient des tableaux très avancés, sans possiblité thérapeutique.
      Ce qui la rend exceptionnelle mais toujours possible sur un terrain défavorisé, consultant en retard, dans les pays en voie de développement etc

  3. michel
    juin 25, 2012

    mon mari aété opéré de ce syndrome ily ya un an et demi.on a découvert au bout de 20heure. Il s’en ai sorti. cela fut une grosse épreuveNous remercions Dieu qui a eu des chirrurgiens competants

  4. élisa
    octobre 13, 2013

    en 2010 ,j ai eu une perforation œsophagienne,opéré 20h après car pas diagnostiquer immédiatemment…beaucoup de souffrances, 3mois de réa ,3 opérations importantes ,coma…ect…un bon chirurgien vu qu’il m’a sauvé la vie….

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