C’est une malformation de l’oesophage et souvent de la trachée quand il y a une fistule, qui se voit chez le nouveau-né, et qui n’est pas dépistable directement en anté-natal. C’est une absence de continuité de la portion cervicale de l’oesophage et de sa portion thoracique. Le mécanisme embryologique complexe explique des associations à des imperforations anorectales et des anomalies vertébrales.

Elle représente une urgence, plus sur le plan diagnostique que thérapeutique, tout simplement parce qu’elle empêche totalement le nouveau-né de s’alimenter et risque une détresse respiratoire compliquée.
A l’heure actuelle on pratique systématiquement, pour les accouchements pris en charge dans de bonnes conditions, un sondage explorateur de la bouche de l’enfant à la recherche d’un obstacle sur la voie digestive supérieure.
Pour l’anecdote dans l’excellentissime M*A*S*H de Robert Altman, l’enfant d’une des filles de joie du "bordel Yamashi"que vont opérer Donald Sutherland et Elliott Gould, souffre d’une fistule trachéo-oesophagienne.

Les variétés observées sont :
- une atrésie de l’oesophage avec fistule trachéo-oesophagienne inférieure (le + fréquent)
- une atrésie avec double fistule (très rare)
- une atrésie pure sans aucune fistule
- une atrésie avec fistule supérieure
Les deux derniers cas posent des problèmes de réparation car la portion inférieure est très bas située dans le thorax.

Certains facteurs favorisant comme un hydramnios lors de la grossesse sont incriminés.
Le signe clinique le plus patent est l’accumulation de mucus dans la bouche et le pharynx de l’enfant lors de l’examen à la naissance et une hypersalivation.
Si on tente une alimentation, le nouveau-né va présenter brutalement une détresse respiratoire, se cyanose, voire un état de choc et des vomissements.
Une pneumonie d’inhalation va se développer rapidement dans le lobe supérieur droit.
La reconnaissance clinique de l’atrésie est la butée d’une sonde d’exploration, qui coince à 5 à 7 cm des gencives.
Dans les fistules inférieures, il y a également passage d’air dans l’estomac qui va gêner la mécanique ventilatoire.

Les clichés radiographiques permettent d’étudier la taille de la poche oesophagienne supérieure avec un cathéter radio-opaque (il n’est pas nécessaire d’employer des produits de contraste car c’est dangereux). La présence d’air dans le tube digestif indique la présence d’une fistule inférieure. L’absence d’air par contre ne signifie pas absolument l’absence de fistule (fistule très serrée ou à clapet).
Le cas de fistule trachéo-oesophagienne sans atrésie est difficile à dépister, et on la suspecte quand les signes respiratoires sont au premier plan et survenant précocément dès l’alimentation.
L’endoscopie ne permet pas vraiment de localiser la fistule.
L’auscultation pendant la tétée peut révéler des bruits de gargouillements.

Les éléments du pronostic sont le poids de l’enfant, la présence de lésions pulmonaires, l’état infectieux, un syndrome hémorragique et un écart inter-fragmentaire important.

nouveau-né opéré porteur d’une gastrostomie

La chirurgie précoce par une équipe entrainée est la seule possibilité thérapeutique.
Les cas où l’anastomose primaire est possible sont traitées lors d’une thoracotomie latérale droite. Une gastrostomie temporaire peut est pratiquée rapidement pour permettre une alimentation en post-opératoire mais certains auteurs considèrent qu’il faut mettre en pratique la suture oesophagienne très tôt et éviter les inconvénients de la gastrostomie.
Les cas très fragiles seront alimentés par gastrostomie, et correction des facteurs associés d’abords avant de tenter l’anastomose.
Les cas sans possibilités physiques d’anastomose immédiate doivent faire envisager de fermer la fistule avant un procédé d’oesophagoplastie.

Dans tous les cas après fermeture, il peut y avoir une sténose secondaire de l’oesophage qui peut actuellement bénéficier d’une dilatation par sonde-ballonnet.

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Voir aussi :

M*A*S*H de Robert Altman

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